उपचारै नभएको घातक 'हन्टिङटन्स डिजिज'

हन्टिङटन्स डिजिज के हो?

हन्टिङ्टन्स डिजिज यस्तो रोग हो जसले मष्तिस्कका भागहरुलाई विस्तारै ठीकसँग काम गर्न बन्द गराउँछ। यस रोगले बिरामीलाई मानसिक एवम् शारीरीक, दुवै पक्षबाट असक्षम बनाउँछ। सामान्यतयाः घातक यस रोगको कुनै उपचार छैन।

यस रोगले मुख्यतः बिरामीको सोच्ने क्षतमा, हिँडडुल गर्ने क्षमता र व्यवहारिक चेतनामा असर देखाउने गर्छ।

कुनै कुरामा ध्यान नजानु, सरल कुरा सोच्न पनि धेरै समय लाग्नु र एक भन्दा बढी बौद्धिक काम एकै पटक गर्न असक्षम हुनु यस रोगले मानसिक रुपमा पार्ने असर हुन्।

जाँगरको कमी, एन्जाइटी, अनिद्रा आदि जस्ता व्यवहारिक समस्याहरु पनि यस रोगले निम्त्याउने गर्दछ। यस रोग लागेका अधिक बिरामीले आफूलाई हानी पुर्याउने, आत्महत्या गर्ने जस्ता क्रियाकलाप गरेको पनि पाइन्छ। यिनका अतिरिक्त यस रोगले बिरामीलाई शारीरिक रुपमै अशक्त पनि बनाउँछ।

विशेषतः यो रोग जीवनको उर्जाशील उमेरमा देखा पर्न थाल्छ। ३० देखि ५० को उमेरका बीचमा देखा पर्ने यस रोगका लक्षण कसैमा भने २० २२ कै उमेर देखि सुरु हुन्छन्। हाल यो रोग प्रत्येक १० हजारमा एक जनामा रहेको कुरा अध्ययनले बताउँछ।

हन्टिनङटन्स डिजिज कसरी लाग्छ?

हन्टिङटन्स डिजिज हन्टिनङटन नामक जिनको असामान्यताका कारण हुने गर्छ। जिन भनेको वंशाणुको आधारभूत एकाइ हो जसले नै कुनै जनावरको कार्यात्मक र भौतिक बनोटको निर्धारण गर्दछ। स्वस्थ व्यक्तिको हन्टिङटन जिनमा १० देखि ३५ वटा सम्म सिएजी न्युक्लियोटाइड ट्रीप्लेट हुने गर्दछ।

३६ भन्दा बढी सिएजी न्युक्लियोटाइड ट्रिप्लेट भएमा सो व्यक्तिलाई हन्टिङटन्स डिजिज लाग्छ। यसरी सामान्य भन्दा बढी सिएजी न्युक्लियोटाइड ट्रीप्लेट उपस्थित भएमा जिन लम्बिने गर्दछ। असमान्य लम्बाइका कारण हन्टिङटन जिनमा परिवर्तन देखिन्छ। जिन टुट्ने र गाँठो पर्ने जस्ता परिवर्तनका कारण स्नायु कोषिकाहरु विशाक्त भइ तिनको मृत्यु हुने गर्दछ।

यो प्रकृया प्रमुखतः मष्तिस्कको बेसल ग्याङलियाको स्ट्रायटम हुने गर्दछ। स्ट्रायटमको मुख्य भूमिका भनेको शरीरमा कुनै पनि अनावश्यक हलचल हुन नदिनु हो। यसको पतनले बिरामीलाई नाचे जसरी हल्लाउँछ। बिरामीद्वारा नचाहँदा नचाहँदै गरिने यस्ता कृयाकलापलाई हन्टिङटन्स कोरीया भनिन्छ।

हन्टिङटन जिनमा जति धेरै सिएजी न्युक्लियोटाइड ट्रीप्लेट हुन्छन्, रोगको लक्षण त्यति नै चाँडो देखा पर्दछ। यति मात्र नभई सिएजी न्युक्लियोटाइड ट्रीप्लेटको संख्या उच्च भएका स्व्स्थ व्यक्तिले रोगी सन्तानलाई जन्म दिने जोखिम पनि उत्तिकै हुन्छ।

हन्टिङटन जिनको लम्बाई अनुसार बिरामीमा लक्षण देखा पर्ने गर्दछ। कम लम्बाई भएका वा जिनमा सिएजी न्युक्लियोटाइड ट्रीप्लेटको संख्या कम भएका व्यक्तिमा लक्षण ढिलो देखा पर्ने गर्दछ। ४० देखि ५० सिएजी न्युक्लियोटाइड ट्रीप्लेट भएका व्यक्तिमा सामान्यतया ३५ को उमेरपछि लक्षण देखा पर्छन् भने सोको संख्या ६० भन्दा बढि भएमा करिब २०कै दशकमा लक्षण प्रष्ट हुन थाल्छन्। लक्षण पहिलो पटक देखा परेको १० देखि २० वर्ष भरिमा बिरामीको मृत्यु हुन्छ।
 
बीबीसीमा डेनियल पास्कोको कथा

डेनियलका बुवालाई पनि यो रोग लागेको थियो। 'आफूमा पनि सो रोग छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउन परिक्षण गराउने सोच्दैछु,' डेनियल रेडियो डकुमेन्ट्री इन टु माइन्ड्समा आफ्ना सबैभन्दा मिल्ने साथीलाई बताउँछन्।

डेनियलका लागि रोगको परिक्षण गर्ने कि नगर्ने भन्ने निर्णय सजिलो छैन। उनको विगतसँग जोडिएका घटनाले यस कुरालाई अझ जटिल बनाउँछ। तिनै दुखद क्षणहरु मध्ये एक उनका बुवाको मृत्यु पनि हो।

डेनियल दश वर्षका थिए। सदाझैँ उनि आफ्नो ओछ्यानमा गए। चाँडै सुते अनि सवेरै उठे। विहान उठेर सिँढी चढ्ने क्रममा उनले आफ्ना हजुरबुवलाई देखे। डेनियलका हजुरबुवाले उनको हात समाएर आफ्नो कोठामा लगे। अनि भने, तिम्रा बुवा अब फर्केर आउँदैनन्।

'मलाई मेरा बुवाको मृत्युको कारण त खुलाइएन तर पछि मैले थाहा पाएँ त्यस रात वहाँ रेलको अगाडि उभिएर आत्महत्या गर्नुभएको रहेछ।
बुवाको मृत्यु हुँदा डेनियललाई हन्टिङटन रोगका बारेमा खासै थाहा थिएन। मलाई यति जानकारी थियो कि यो राम्रो होइन अनि यसैका कारण मेरा बुवाको हिँडाइ अलि अनौठो थियो,' उनकी प्रेमिकासँग आफू हुर्केको स्थान घुम्ने क्रममा डेनियल भन्छन्।

बुवाको स्मृति अनि बालापनका यादहरु ताजा गर्दै गर्दा नै डेनियललाई यस रोगका बारेमा गहिरिएर अध्ययन गर्ने ईच्छा जागेको हो। ईच्छामा मात्र सीमित नभई आफूले रोगको परिक्षण गराउने विषयमा निर्णय गर्नु पूर्व आफू जानकार रहनु पनि उनले आवश्यक्ता ठान्छन्।

डेनियल र उनकी प्रेमिकाले केहि रोगीहरुसँग पनि भेटेर संवाद गरेका छन्। त्यसपछि डेनियल पहिलो पटक यस रोगले च्यापेका विमारीहरुका लागि सुरु गरिएको समुदायमा गएका हुन्। उनी भन्छन्, 'मैले यस रोगका विषयमा रेडियो कार्यक्रमहरु पनि प्रस्तुत गरेको छु। ती अझ डरलाग्दा थिए। म यस कुराले छक्क पर्छु कि बिरामीहरु जति नै जटिल अवस्थामा भए पनि रोगलाई जित्न दिँदैनन्। बहादुर भएर लडिरहेका हुन्छन्।'

डेनियल भन्छन्, 'मलाई लाग्दैन कि मैले हन्टिङटन रोगले मानिसलाई कतिसम्म दयनीय बनाउँछ भनेर देखेको छु। यद्यपि, म यस रोगलाई मेरो जीवन सुम्पिन तयार छैन। परिक्षण गर्नुको मतलब जीवनकै अधिक डरलाग्दो क्षणबाट गुज्रिनु हो। तर त्यो भन्दा चुनौतिपूर्ण कुरा भनेको बिमारीहरुको समुदायको अस्तित्व हो, जसका पुकारहरु सुनिन आवश्यक छ। जसलाई भेट्न आवश्यक छ। अनि जसका बारेमा कुरा गरिनु जरुरी छ।'

समुद्र किनारमा हिँडिरहँदा डेनियल यस रोगका विज्ञान बारे अझ अनुसन्धान गर्ने कुरा सोचिरहन्छन। आफूले परिक्षण गरेको खण्डमा उपलब्ध हुने सहयोग र सहानुभूतिलाई मनमा केलाइरहन्छन्।

- नेपाल समयका लागि विनायक कार्कीले बीबीसीबाट गरेको भावानुवाद